近日，市立醫院本部呼吸與危重癥醫學科成功救治一名MDA5抗體陽性皮肌炎患者，這是一種罕見且極為兇險的疾病，如若不及時明確診斷和治療，會迅速導致患者呼吸衰竭進而威脅生命。市立醫院副院長、本部呼吸與危重癥醫學科主任劉學東教授帶領團隊撥開層層迷霧，成功揪出肺炎背后的“元兇”，及時使患者轉危為安。
兇險！持續高熱原因不明 病情急轉直下
69歲的王先生（化名），近日不明原因地持續高熱，體溫接近40℃，并伴隨乏力、食欲不振、短時間內消瘦、周身酸痛等癥狀，服用感冒藥后也不見好轉，來到市立醫院本部呼吸與危重癥醫學科就診。
由于持續1周高熱不退，王先生身體虛弱無力，長時間的進食減少，入院后出現了明顯的電解質紊亂。李文飛醫師接診后，結合其胸部CT表現以及相關化驗結果，初步診斷為肺炎，給予抗感染治療、營養支持及糾正電解質紊亂等相關治療。令人困惑的是，盡管抗感染治療方案已覆蓋常見的肺炎病原體，王先生每天仍反復高熱達39℃，并且逐步出現活動后氣短、乏力，就連上個廁所都會出現嚴重的喘憋。
△CT提示雙肺多發肺炎
疑惑！醫護團隊多管齊下找“真兇”
面對急轉直下而又兇險的病情，當務之急必須盡快找出病因，否則后果不堪設想。副主任魏東及副主任醫師趙偉業意識到這個肺炎可能并非一般的肺炎，是否為罕見病原體感染或者非感染性疾病？帶著疑問，他們迅速展開病例討論。經過反復與家屬及患者溝通，建議行氣管鏡檢查明確肺部情況，并通過宏基因組測序（mNGS）檢測，明確致病病原體，為治療爭取時間。
氣管鏡檢查后取標本，經mNGS檢測并未檢出致病病原體，基本排除病原體感染的推斷。醫護團隊一邊鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心，一邊繼續深入研判病情。
真相！竟是兇險的皮肌炎在作怪
病情如此兇險，必須盡快確診為治療贏得時間。劉學東教授敏銳地發現患者額面部、肘關節生出了皮疹。此時，病人病情也迅速進展，病人出現了呼吸衰竭、肺部間質性改變。憑借著多年的臨床經驗，一連串的線索在劉學東教授的腦海中迅速組合串聯，診斷逐漸清晰：皮肌炎相關間質性肺炎。因這種疾病的確診需要特殊檢驗，立即抽取血液標本，外送肌炎譜化驗進一步明確診斷。
△患者額面部、肘關節部位皮疹
此時患者呼吸衰竭、氣短、乏力等癥狀不斷加重，并且逐漸出現了吞咽功能障礙。在焦急的等待中大家終于盼來了化驗結果：肌炎譜MDA5陽性，并且呈高滴度。果不其然，化驗結果與劉學東教授判斷一致，“元兇”終于浮出水面——MDA5抗體陽性皮肌炎，這是皮肌炎中最為兇險的一種。立即帶領團隊制定治療方案，及時給予激素以及免疫抑制劑類藥物進行針對性治療。
經過醫護人員的共同努力，20天后王先生病情逐漸好轉并順利出院。
據劉學東教授介紹，MDA5抗體陽性皮肌炎作為一種自身免疫性疾病，具有典型的皮膚皮疹表現，常伴有快速進展性間質性肺炎，病情兇險且預后較差，并常常被漏診和誤診，因此早期識別和治療非常關鍵。她提醒，當出現額面部、頸部、肘部皮疹，并伴有發熱、進行性呼吸困難時，一定要及時前往醫院就診以免延誤病情。
觀海新聞/青島晚報 記者 于波 通訊員 龐智洋
